ENFERMEDADES DEL PARÉNQUIMA PULMONAR

La EPI, también conocida como enfermedad difusa del parénquima pulmonar, se refiere a un grupo heterogéneo de más de 150 trastornos relacionados. Una presentación clínica distinta, como así los resultados radiológicos y patológicos, caracterizan a cada forma de EPI. Las diferencias clave entre la presentación clínica de la enfermedad más frecuente, la EPOC y un diagnóstico de EPI se deben a las diferencias en la distribución anatómica de la enfermedad. En la mayoría de los casos, la patología de la EPI se halla en el intersticio pulmonar y consiste principalmente en el compromiso del tejido conectivo del espacio interalveolar, entre las células del epitelio alveolar y las células del endotelio capilar adyacente. Por lo tanto, en contraste con las sibilancias espiratorias originadas en las vías respiratorias inflamadas en forma difusa en los asmáticos, en los pacientes con EPI, los médicos detectan crepitantes inspiratorios causados por la apertura de los espacios alveolares destruidos y rodeados de un intersticio fibroso.

CAUSAS

• Infección  
• Drogas
• Idiopatica
• Exposición al medio ambiente

SÍNTOMAS 

• Dificultad para respirar
• Tos 
• Fiebre
• Perdida de peso
• Artritis 

DIAGNOSTICO

Algunas pruebas que se realizan para evaluar la causa de estas enfermedades son:

• Análisis de sangre
• Pruebas respiratorias ( pruebas de función pulmonar )
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada de tórax

ENFERMEDADES 

 ENFERMEDAD OBSTRUCTIVA CRONICA (EPOC) :

Es una enfermedad caracterizada por una disminución crónica de flujo de aire que circula por el árbol bronquial y que se acompaña de una insuficiencia respiratoria de forma crónica o difícilmente reversible, acompañados de tos y expectoración.

 La disminución del flujo aéreo supone una disminución del FEV1 y del FEV1/FVC, todo ello causado por una reacción inflamatoria frente a tóxicos e irritantes como el humo del tabaco. 

•  PATOLÓGICA Y PATOGENIA

 En la EPOC se producen una serie de cambios lentos y progresivos que afectan a las vías respiratorias. 

• A nivel de los BRONQUIOS  se aprecian una hiperplasia e hipertrofia de las glándulas productoras de moco y áreas de metaplasia escamosa junto a alteraciones de los cilios respiratorios 
• A nivel de los BRONQUIOLOS  se produce una disminución de la luz bronquial por fibrosis, hipertrofia del músculo liso y cambios metaplásicos de las células caliciformes todo esto implica impactación de la mucosa provocando el efecto de atrapamiento aéreo

• . En el ENFISEMA  la lesión del parénquima pulmonar provoca un agrandamiento permanente y destructivo de los espacios aéreos. Se distinguen dos tipos de enfisema según la afectación de las unidades de intercambio gaseoso “los acinos”: - El enfisema centroacinar y el enfisema panacinar. 

1.  El enfisema centoacinar es la forma más habitual de enfisema en los fumadores, se caracteriza por el agrandamiento y destrucción alrededor de los bronquíolos respiratorios y conductos alveolares, con pocos cambios en la periferia del acino; dado que el pulmón presenta una gran reserva funcional, deben afectarse muchos acinos para que se de una disfunción global. En la zona central del acino afectado, la relación ventilación-perfusión es elevada, debido a que faltan capilares sanguíneos pero continúa la ventilación, 12 originando un aumento de ventilación ineficaz, mientras que en las porciones periféricas del acino están repletas de capilares sanguíneos mal ventilados. Los grados leves de enfisema centroacinar son frecuentes en personas mayores de 50 años y en condiciones normales suelen afectar a los vértices pulmonares. 
2. El enfisema panacinar la destrucción afecta a todo el acino, lo que da lugar a una reducción del intercambio alveolo-capilar y a la pérdida de las propiedades elásticas. Es preciso decir que cuando el enfisema es grave se hace difícil distinguir entre ambos tipos de enfisema

• MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Disnea 
• tos 
• Expetoracion 
• Sibilancias     

.FIBROSIS INTERSTICIAL USUAL   (NIU)

DEFINICIÓN

es una forma de neumonía intersticial crónica limitada al pulmón, caracterizada por disnea progresiva, tos crónica, alteración funcional restrictiva y el patrón histológico de la neumonía intersticial usual (NIU) en la biopsia pulmonar. La etiología es desconocida. Ocurre más frecuentemente en hombres, usualmente de edad media (40-70 años).

 PATOLÓGICA Y PATOGENIA

• Evidencia de fibrosis/distorción  arquitectura, panalización, en una distribución a predominio subpleural, paraseptal
• Compromiso parcheado de los pulmones por la fibrosis
• Presencia de focos de fibroblastos
• Ausencia de características típicas de otras patologías: granulomas, membranas hialinas, inflamación no en relación con la panalización.

CAUSAS

• Los riesgos potenciales para desarrollar esta enfermedad son los siguientes:
• Tabaco: al parecer hay una relación directa entre el número de cigarrillos fumados al día durante varios años.
• Exposición a medicamentos: se ha encontrado una relación entre esta enfermedad y ciertos antidepresivos. 
• Factores ambientales: Los polvos de metal y el serrín se han asociado a esta enfermedad.
• Agentes infecciosos: se ha encontrado una prevalencia elevada de virus de Epstein Barr, CMV, HIV y Hepatitis C en pacientes con fibrosis pulmonar.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

sensación de falta de aire con los esfuerzos y la tos, que progresan a lo largo de años o meses, y, en fases avanzadas, insuficiencia respiratoria con necesidad de oxigeno-terapia. En otros casos puede manifestarse con fiebre, pérdida de peso, dedos en palillo de tambor. 

TRATAMIENTO

El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmusopresores/ citotóxicos y agentes antifibróticos.

El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.

La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.

En algunos pacientes pueden necesitar un trasplante pulmonar. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.

 SARCOIDOSIS  

DEFINICIÓN 

Es una enfermedad granulomatosa multiorgánica de origen desconocido. La mayoría de las ocasiones presenta una resolución espontánea o mediante tratamiento con corticoides

 PATOGENIA 

La expresión mas común en la sarcoidosis de células T son receptores alfa/beta en su superficie, los cuales reconocen a los Ag presentados en el contexto de moléculas HLA clase II (en escandinavia, la presentación aguda se ha relacionado con una única clase (Valfa 2.3), que expresaban HLA DR3, DQ2. Sin embargo otros pacientes expresan otros o más de una clase. Subfamilias de receptores Ag de células T varían entre pacientes con sarcoidosis. Pueden existir múltiples Ag o múltiples receptores Ag reconocidos por diferentes clones de células T que expresan diferentes moléculas de HLA clase II.

MANIFESTACIONES CLINICAS 

En muchos pacientes es asintomática, en los cuales habitualmente se descubre casualmente por radiografías. Puede clínica de afectación respiratoria, con tos no productiva, disnea de esfuerzo, hiperreactividad bronquial. También puede darse un síndrome tóxico, con astenia, anorexia y pérdida de peso, y síntomas multisistémicos. Existe cierta variación entre blancos y negros. La sarcoidosis es una enfermedad no solo respiratoria sino que puede afectar a múltiples órganos

TRATAMIENTO 

Fármacos utilizados: 

• Antiinflamatorios no esteroideos 
• Corticoides
• Inmunosupresores
•  Cloroquina
•  Pentoxifilina 

Pautas según diferentes estadios: 

– Los estadios I asintomáticos o con síntomas mínimos, con PFR normales no deben ser tratados con corticoides.

– En estadios II y III, a veces se puede retrasar el tratamiento más de 12 meses si los síntomas son leves o moderados, debido a la alta incidencia de resoluciones espontáneas. – En pacientes con síntomas crónicos de más de un año deben tratarse, ya que existe poca probabilidad de resolución espontánea. 

– Estadios IV no deben tratarse si no hay evidencias de focos de alveolitis activa. Deben tratarse con corticoides si existe un deterioro clínico, persistente o progresión de infiltrados pulmonares y moderada o severa afectación de la función pulmonar.

ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRINSECA 

DEFINICIÓN 

Es una entidad que también se conoce con el nombre de neumonitis por hipersensibilidad, y se trata de un proceso inflamatorio de las zonas más distales del pulmón que se produce como respuesta a la inhalación de una serie de antígenos (polvos orgánicos). Inicialmente se produce una inflamación granulomatosa y más tarde puede evolucionar a fibrosis y a veces a enfermedad pulmonar obstructiva crónica si el antígeno sigue inhalándose. La prevalencia varía con el tipo de antígeno inhalado, así por ejemplo en el caso del cuidador de palomas ocurre entre un 0.3-7% de expuestos.

PATOGENIA

Se produce en individuos que están expuestos a la inhalación de antígenos durante un tiempo prolongado y el antígeno tiene que tener un tamaño necesario para alcanzar el alveolo (1-3 micras de diámetro), y se debe producir la sensibilización del paciente, cosa que solo ocurre en individuos susceptibles. En la reacción inmunológica están involucradas varias reacciones de hipersensibilidad, como pueden ser de forma característica la reacción tipo III y IV, aunque también puede estar involucrada la reacción tipo I en algunos pacientes que presentan reacciones asmáticas, y también la tipo II.
Dado que la enfermedad solo ocurre en una pequeña proporción de pacientes es posible que exista una base genética, aunque se desconoce con certeza, pero se ha sugerido un defecto en la función supresora celular, en estos sujetos susceptibles es posible que las reacciones inmunológicas no sean suprimidas de forma adecuada y progresen hasta causar el daño tisular.

ANATOMÍA PATOLÓGICA 

Fase aguda: Inflamación alveolointersticial con aumento de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos activados con citoplasma espumoso (ALVEOLITIS LINFOCITARIA), y también pueden observarse signos de bronquiolitis obliterante. Fase subaguda: Granulomas no caseificantes semejantes a la sarcoidosis. Fase crónica: Los granulomas van desapareciendo a medida que se instaura fibrosis, asociada con enfisema compensador. La fibrosis afecta más a las zonas superiores. 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS 

Aguda: Se produce tras exposiciones intensas pero intermitentes al antígeno y suele ser reversible. Se produce un cuadro clínico consistente en tos, fiebre, escalofríos, disnea y malestar general de 4-12 horas después de la inhalación del antígeno y puede estar sintomático durante 24 horas. La exploración física puede revelar crepitantes. 
Crónica: Disnea progresiva, astenia, pérdida de peso, a veces febrícula y en ocasiones síntomas de bronquitis crónica como única manifestación. En la exploración crepitantes y raramente acropaquias. Si la exposición no cesa puede evolucionar hacia la insuficiencia respiratoria y cor pulmonale crónico.

 DIAGNOSTICO 

Valoración clínica entre los síntomas y la exposición a antígenos que sabemos pueden producir la enfermedad, la mejoría al retirar al paciente de la exposición patológica y la recidiva de síntomas al volver a exponer al paciente al antígeno. Nos podemos apoyar en los hallazgos de laboratorio antes descritos y si hay dudas realizar una prueba de provocación. 

TRATAMIENTO 

Retirar al paciente de la exposición. Corticoides en algunos casos.

  

PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) corresponde a una enfermedad intersticial difusa única, donde encontramos como característica patológica el acúmulo de una cantidad excesiva y anormal de material proteinaceo rico en lípidos, derivado del surfactante, en los espacios aéreos alveolares y en ocasiones a nivel de la vía aérea periférica, en donde el intersticio pulmonar permanece relativamente normal,1 probablemente la PAP representa una respuesta inespecífica de la célula epitelial alveolar (neumocitos tipo II), el macrófago alveolar, o ambos a una gran variedad de lesiones;

TIPOS

• ADQUIRIDA: de etiología desconocida y sin predisposición familiar. Está implicado el factor de crecimiento hematopoyético GM-CSF, alterándose el aclaramiento del surfactante por los macrófagos alveolares. También aparecen autoanticuerpos neutralizantes del GM-CSF en el suero y el líquido bronquial de los pacientes con PAP adquirida, que no existen en pacientes con los otros tipos de PAP. Se cree que estos autoanticuerpos influyen en el desarrollo de la enfermedad por lo que puede ser un trastorno autoinmune.

• CONGÉNITA: es una causa rara de dificultad respiratoria neonatal de comienzo inmediato. Es una enfermedad fatal cuyo único tratamiento es el trasplante, ya que si no, la muerte se produce entre los 3 y los 6 meses de edad. Se han identificado mutaciones en tres genes:
  • Proteína B del surfactante: conduce a un RNAm de la proteína B inestable, proteína B reducida o ausente, tratornos secundarios de la proteína C y acumulación intraalveolar de la proteína A y la C.
  • GM-CSF
  • Cadena β del receptor de GM.

• SECUNDARIA: es poco frecuente. Las causas subyacentes incluyen intolerancia a la proteína lisinúrica, silicosis aguda, y otros síndromes de inhalación, trastornos de inmunodeficiencia, enfermedades malignas y trastornos hematopoyéticos.

Anatomía Patológica

La enfermedad se caracteriza por un precipitado granular homogéneo peculiar dentro de los alveolos, que causa consolidación entre focal y confluente de grandes áreas de los pulmones, con reacción inflamatoria mínima

Al corte esas áreas exudan un líquido turbio. En consecuencia, existe un aumento marcado de tamaño y peso del pulmón. El precipitado alveolar es PAS positivo y contiene también hendiduras de colesterol. Las tinciones inmunohistoquímicas muestran presencia de proteínas A y C del surfactante en la deficiencia de proteína B congénita, y de las tres proteínas en la forma adquiridaLa enfermedad se caracteriza por un precipitado granular homogéneo peculiar dentro de los alveolos, que causa consolidación entre focal y confluente de grandes áreas de los pulmones, con reacción inflamatoria mínima.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS 

• tos
• fatiga
• fiebre
• dificultad para respirar
• perdida de peso

NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA

Definición: la neumonía intersticial aguda también conocida como síndrome de Hamman-Rich, es una forma rápidamente progresiva caracterizada por la presencia de daño alveolar difuso (DAD) en el parénquima pulmonar. Se estima una prevalencia de AIP de 1 entre 25.000. La AIP se produce en un amplio rango de edades, aunque la edad media es de aproximadamente 50 años. No existe predominio de sexo ni asociación con el consumo de tabaco. Su causa es desconocida.

Manifestaciones clínicas: La aparición es aguda/subaguda (1±3 semanas), con disnea, tos y rápido desarrollo de insuficiencia respiratoria y necesidad de ventilación mecánica en la gran mayoría de pacientes. Casi la mitad de los pacientes presentan fiebre y en la mayoría de los casos existe un cuadro clínico pseudoviral. PaO2/FiO2 igual o menor de 200 mmHg, condensación pulmonar bilateral en la radiología y presión capilar en cuña menor de 18 mmHg (cuando se puede acceder a ella) y si no ninguna evidencia clínica de hipertensión en aurícula izquierda.

Diagnostico: El diagnóstico debe establecerse por biopsia pulmonar

Tratamiento: En el tratamiento se administran dosis altas de glucocorticoides intravenosos (100-250 mg/día), además se utilizan son corticoides en altas dosis y ciclofosfamida. 

Bronquiolitis respiratoria

RBILD

Está directamente relacionada con el tabaco, aparece en fumadores de más de 30 paquetes/año.

Ha sido relacionada con la neumonía intersticial descamativa (NID) y, de hecho, cualquier discusión acerca de la NID debe incluir también a la BR. Incluso se ha propuesto el término enfermedad intersticial pulmonar asociada al tabaco para agrupar ambas entidades. Ésta es una lesión histopatológica que se encuentra en pacientes fumadores, caracterizada por la presencia de macrófagos cargados de un fino pigmento en el interior de los bronquiolos respiratorios de primero y segundo orden. Raramente es sintomática y usualmente se asocia con una disfunción de pequeñas vías aéreas. Sin embargo, en casos poco frecuentes se presenta en forma de enfermedad intersticial con sintomatología pulmonar evidente y anomalías de las pruebas de función respiratoria y radiológicas. Es entonces cuando hablamos de la BR-EPIP. El cuadro clínico es similar a otras EPID, aunque poco llamativo. A nivel radiológico se aprecia un engrosamiento de las paredes bronquiales e imágenes en vidrio deslustrado. El TCAR encuentra nódulos centrolobulillares, atenuación con vidrio deslustrado y engrosamiento de las paredes de las vías aéreas. Pueden existir áreas hiperlucentes debido a atrapamiento aéreo. Estos hallazgos, o similares, pueden encontrarse en individuos fumadores asintomáticos, aunque los cambios son más acentuados en los pacientes sintomáticos. En el LBA se aprecian macrófagos hiperpigmentados. El diagnóstico debe realizarse por biopsia pulmonar. 

 

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