CAUSAS
- Infección
- Drogas
- Idiopatica
- Exposición al medio ambiente
SÍNTOMAS
- Dificultad para respirar
- Tos
- Fiebre
- Perdida de peso
- Artritis
DIAGNOSTICO
Algunas pruebas que se realizan para evaluar la causa de estas enfermedades son:
- Análisis de sangre
- Pruebas respiratorias ( pruebas de función pulmonar )
- Radiografía de tórax
- Tomografía computarizada de tórax
ENFERMEDADES
ENFERMEDAD OBSTRUCTIVA CRONICA (EPOC) :
Es una enfermedad caracterizada por una disminución crónica de
flujo de aire que circula por el árbol bronquial y que se acompaña de una
insuficiencia respiratoria de forma crónica o difícilmente reversible,
acompañados de tos y expectoración.
La disminución del flujo aéreo supone una disminución del FEV1 y del
FEV1/FVC, todo ello causado por una reacción inflamatoria frente a tóxicos e
irritantes como el humo del tabaco.
- PATOLÓGICA Y PATOGENIA
En la EPOC se producen una serie de cambios lentos y progresivos que
afectan a las vías respiratorias.
- A nivel de los BRONQUIOS se aprecian una hiperplasia e hipertrofia de las glándulas productoras de moco y áreas de metaplasia escamosa junto a alteraciones de los cilios respiratorios
- A nivel de los BRONQUIOLOS se produce una disminución de la luz bronquial por fibrosis, hipertrofia del músculo liso y cambios metaplásicos de las células caliciformes todo esto implica impactación de la mucosa provocando el efecto de atrapamiento aéreo
- . En el ENFISEMA la lesión del parénquima pulmonar provoca un agrandamiento permanente y destructivo de los espacios aéreos. Se distinguen dos tipos de enfisema según la afectación de las unidades de intercambio gaseoso “los acinos”: - El enfisema centroacinar y el enfisema panacinar.
- El enfisema centoacinar es la forma más habitual de enfisema en los fumadores, se caracteriza por el agrandamiento y destrucción alrededor de los bronquíolos respiratorios y conductos alveolares, con pocos cambios en la periferia del acino; dado que el pulmón presenta una gran reserva funcional, deben afectarse muchos acinos para que se de una disfunción global. En la zona central del acino afectado, la relación ventilación-perfusión es elevada, debido a que faltan capilares sanguíneos pero continúa la ventilación, 12 originando un aumento de ventilación ineficaz, mientras que en las porciones periféricas del acino están repletas de capilares sanguíneos mal ventilados. Los grados leves de enfisema centroacinar son frecuentes en personas mayores de 50 años y en condiciones normales suelen afectar a los vértices pulmonares.
- El enfisema panacinar la destrucción afecta a todo el acino, lo que da lugar a una reducción del intercambio alveolo-capilar y a la pérdida de las propiedades elásticas. Es preciso decir que cuando el enfisema es grave se hace difícil distinguir entre ambos tipos de enfisema
- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- Disnea
- tos
- Expetoracion
- Sibilancias
.FIBROSIS INTERSTICIAL USUAL (NIU)
DEFINICIÓN
es una forma de neumonía intersticial crónica limitada al pulmón, caracterizada por
disnea progresiva, tos crónica, alteración funcional restrictiva y el patrón histológico de la
neumonía intersticial usual (NIU) en la biopsia pulmonar. La etiología es desconocida. Ocurre
más frecuentemente en hombres, usualmente de edad media (40-70 años).
PATOLÓGICA Y PATOGENIA
- Evidencia de fibrosis/distorción arquitectura, panalización, en una distribución a predominio subpleural, paraseptal
- Compromiso parcheado de los pulmones por la fibrosis
- Presencia de focos de fibroblastos
- Ausencia de características típicas de otras patologías: granulomas, membranas hialinas, inflamación no en relación con la panalización.
CAUSAS
- Los riesgos potenciales para desarrollar esta enfermedad son los siguientes:
- Tabaco: al parecer hay una relación directa entre el número de cigarrillos fumados al día durante varios años.
- Exposición a medicamentos: se ha encontrado una relación entre esta enfermedad y ciertos antidepresivos.
- Factores ambientales: Los polvos de metal y el serrín se han asociado a esta enfermedad.
- Agentes infecciosos: se ha encontrado una prevalencia elevada de virus de Epstein Barr, CMV, HIV y Hepatitis C en pacientes con fibrosis pulmonar.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
sensación de falta de aire con los esfuerzos y la tos, que progresan a lo largo de años o meses, y, en fases avanzadas, insuficiencia respiratoria con necesidad de oxigeno-terapia. En otros casos puede manifestarse con fiebre, pérdida de peso, dedos en palillo de tambor.
TRATAMIENTO
El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmusopresores/ citotóxicos y agentes antifibróticos.
El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.
La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.
En algunos pacientes pueden necesitar un trasplante pulmonar. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.
SARCOIDOSIS
DEFINICIÓN
Es una enfermedad granulomatosa multiorgánica de origen desconocido. La mayoría
de las ocasiones presenta una resolución espontánea o mediante tratamiento con
corticoides
PATOGENIA
La expresión mas común en la sarcoidosis de células T son receptores alfa/beta en su
superficie, los cuales reconocen a los Ag presentados en el contexto de moléculas
HLA clase II (en escandinavia, la presentación aguda se ha relacionado con una única
clase (Valfa 2.3), que expresaban HLA DR3, DQ2. Sin embargo otros pacientes
expresan otros o más de una clase. Subfamilias de receptores Ag de células T varían
entre pacientes con sarcoidosis. Pueden existir múltiples Ag o múltiples receptores Ag
reconocidos por diferentes clones de células T que expresan diferentes moléculas de
HLA clase II.
MANIFESTACIONES CLINICAS
En muchos pacientes es asintomática, en los cuales habitualmente se descubre
casualmente por radiografías. Puede clínica de afectación respiratoria, con tos no
productiva, disnea de esfuerzo, hiperreactividad bronquial. También puede darse un
síndrome tóxico, con astenia, anorexia y pérdida de peso, y síntomas multisistémicos.
Existe cierta variación entre blancos y negros.
La sarcoidosis es una enfermedad no solo respiratoria sino que puede afectar a
múltiples órganos
TRATAMIENTO
Fármacos utilizados:
- Antiinflamatorios no esteroideos
- Corticoides
- Inmunosupresores
- Cloroquina
- Pentoxifilina
Pautas según diferentes estadios:
– Los estadios I asintomáticos o con síntomas mínimos, con PFR normales no deben
ser tratados con corticoides.
– En estadios II y III, a veces se puede retrasar el tratamiento más de 12 meses si
los síntomas son leves o moderados, debido a la alta incidencia de resoluciones
espontáneas.
– En pacientes con síntomas crónicos de más de un año deben tratarse, ya que
existe poca probabilidad de resolución espontánea.
– Estadios IV no deben tratarse si no hay evidencias de focos de alveolitis activa.
Deben tratarse con corticoides si existe un deterioro clínico, persistente o
progresión de infiltrados pulmonares y moderada o severa afectación de la función
pulmonar.
DEFINICIÓN
Es una entidad que también se conoce con el nombre de neumonitis por hipersensibilidad, y se trata de un proceso inflamatorio de las zonas más distales del pulmón que se produce como respuesta a la inhalación de una serie de antígenos (polvos orgánicos). Inicialmente se produce una inflamación granulomatosa y más tarde puede evolucionar a fibrosis y a veces a enfermedad pulmonar obstructiva crónica si el antígeno sigue inhalándose. La prevalencia varía con el tipo de antígeno inhalado, así por ejemplo en el caso del cuidador de palomas ocurre entre un 0.3-7% de expuestos.
PATOGENIA
Se produce en individuos que están expuestos a la inhalación de antígenos durante un tiempo prolongado y el antígeno tiene que tener un tamaño necesario para alcanzar el alveolo (1-3 micras de diámetro), y se debe producir la sensibilización del paciente, cosa que solo ocurre en individuos susceptibles. En la reacción inmunológica están involucradas varias reacciones de hipersensibilidad, como pueden ser de forma característica la reacción tipo III y IV, aunque también puede estar involucrada la reacción tipo I en algunos pacientes que presentan reacciones asmáticas, y también la tipo II.
Dado que la enfermedad solo ocurre en una pequeña proporción de pacientes es posible que exista una base genética, aunque se desconoce con certeza, pero se ha sugerido un defecto en la función supresora celular, en estos sujetos susceptibles es posible que las reacciones inmunológicas no sean suprimidas de forma adecuada y progresen hasta causar el daño tisular.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Fase aguda: Inflamación alveolointersticial con aumento de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos activados con citoplasma espumoso (ALVEOLITIS LINFOCITARIA), y también pueden observarse signos de bronquiolitis obliterante. Fase subaguda: Granulomas no caseificantes semejantes a la sarcoidosis. Fase crónica: Los granulomas van desapareciendo a medida que se instaura fibrosis, asociada con enfisema compensador. La fibrosis afecta más a las zonas superiores.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aguda: Se produce tras exposiciones intensas pero intermitentes al antígeno y suele ser reversible. Se produce un cuadro clínico consistente en tos, fiebre, escalofríos, disnea y malestar general de 4-12 horas después de la inhalación del antígeno y puede estar sintomático durante 24 horas. La exploración física puede revelar crepitantes.
Crónica: Disnea progresiva, astenia, pérdida de peso, a veces febrícula y en ocasiones síntomas de bronquitis crónica como única manifestación. En la exploración crepitantes y raramente acropaquias. Si la exposición no cesa puede evolucionar hacia la insuficiencia respiratoria y cor pulmonale crónico.
DIAGNOSTICO
Valoración clínica entre los síntomas y la exposición a antígenos que sabemos pueden producir la enfermedad, la mejoría al retirar al paciente de la exposición patológica y la recidiva de síntomas al volver a exponer al paciente al antígeno. Nos podemos apoyar en los hallazgos de laboratorio antes descritos y si hay dudas realizar una prueba de provocación.
TRATAMIENTO
Retirar al paciente de la exposición. Corticoides en algunos casos.
ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRINSECA
DEFINICIÓN
Es una entidad que también se conoce con el nombre de neumonitis por hipersensibilidad, y se trata de un proceso inflamatorio de las zonas más distales del pulmón que se produce como respuesta a la inhalación de una serie de antígenos (polvos orgánicos). Inicialmente se produce una inflamación granulomatosa y más tarde puede evolucionar a fibrosis y a veces a enfermedad pulmonar obstructiva crónica si el antígeno sigue inhalándose. La prevalencia varía con el tipo de antígeno inhalado, así por ejemplo en el caso del cuidador de palomas ocurre entre un 0.3-7% de expuestos.
PATOGENIA
Se produce en individuos que están expuestos a la inhalación de antígenos durante un tiempo prolongado y el antígeno tiene que tener un tamaño necesario para alcanzar el alveolo (1-3 micras de diámetro), y se debe producir la sensibilización del paciente, cosa que solo ocurre en individuos susceptibles. En la reacción inmunológica están involucradas varias reacciones de hipersensibilidad, como pueden ser de forma característica la reacción tipo III y IV, aunque también puede estar involucrada la reacción tipo I en algunos pacientes que presentan reacciones asmáticas, y también la tipo II.
Dado que la enfermedad solo ocurre en una pequeña proporción de pacientes es posible que exista una base genética, aunque se desconoce con certeza, pero se ha sugerido un defecto en la función supresora celular, en estos sujetos susceptibles es posible que las reacciones inmunológicas no sean suprimidas de forma adecuada y progresen hasta causar el daño tisular.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Fase aguda: Inflamación alveolointersticial con aumento de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos activados con citoplasma espumoso (ALVEOLITIS LINFOCITARIA), y también pueden observarse signos de bronquiolitis obliterante. Fase subaguda: Granulomas no caseificantes semejantes a la sarcoidosis. Fase crónica: Los granulomas van desapareciendo a medida que se instaura fibrosis, asociada con enfisema compensador. La fibrosis afecta más a las zonas superiores.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aguda: Se produce tras exposiciones intensas pero intermitentes al antígeno y suele ser reversible. Se produce un cuadro clínico consistente en tos, fiebre, escalofríos, disnea y malestar general de 4-12 horas después de la inhalación del antígeno y puede estar sintomático durante 24 horas. La exploración física puede revelar crepitantes.
Crónica: Disnea progresiva, astenia, pérdida de peso, a veces febrícula y en ocasiones síntomas de bronquitis crónica como única manifestación. En la exploración crepitantes y raramente acropaquias. Si la exposición no cesa puede evolucionar hacia la insuficiencia respiratoria y cor pulmonale crónico.
DIAGNOSTICO
Valoración clínica entre los síntomas y la exposición a antígenos que sabemos pueden producir la enfermedad, la mejoría al retirar al paciente de la exposición patológica y la recidiva de síntomas al volver a exponer al paciente al antígeno. Nos podemos apoyar en los hallazgos de laboratorio antes descritos y si hay dudas realizar una prueba de provocación.
TRATAMIENTO
Retirar al paciente de la exposición. Corticoides en algunos casos.
PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) corresponde a una
enfermedad intersticial difusa única, donde encontramos
como característica patológica el acúmulo de una cantidad
excesiva y anormal de material proteinaceo rico en
lípidos, derivado del surfactante, en los espacios aéreos
alveolares y en ocasiones a nivel de la vía aérea periférica,
en donde el intersticio pulmonar permanece relativamente
normal,1
probablemente la PAP representa una respuesta
inespecífica de la célula epitelial alveolar (neumocitos
tipo II), el macrófago alveolar, o ambos a una gran
variedad de lesiones;
TIPOS
- ADQUIRIDA: de etiología desconocida y sin predisposición familiar. Está implicado el factor de crecimiento hematopoyético GM-CSF, alterándose el aclaramiento del surfactante por los macrófagos alveolares. También aparecen autoanticuerpos neutralizantes del GM-CSF en el suero y el líquido bronquial de los pacientes con PAP adquirida, que no existen en pacientes con los otros tipos de PAP. Se cree que estos autoanticuerpos influyen en el desarrollo de la enfermedad por lo que puede ser un trastorno autoinmune.
- CONGÉNITA: es una causa rara de dificultad respiratoria neonatal de comienzo inmediato. Es una enfermedad fatal cuyo único tratamiento es el trasplante, ya que si no, la muerte se produce entre los 3 y los 6 meses de edad. Se han identificado mutaciones en tres genes:
- Proteína B del surfactante: conduce a un RNAm de la proteína B inestable, proteína B reducida o ausente, tratornos secundarios de la proteína C y acumulación intraalveolar de la proteína A y la C.
- GM-CSF
- Cadena β del receptor de GM.
- SECUNDARIA: es poco frecuente. Las causas subyacentes incluyen intolerancia a la proteína lisinúrica, silicosis aguda, y otros síndromes de inhalación, trastornos de inmunodeficiencia, enfermedades malignas y trastornos hematopoyéticos.
Anatomía Patológica
La enfermedad se caracteriza por un precipitado granular homogéneo peculiar dentro de los alveolos, que causa consolidación entre focal y confluente de grandes áreas de los pulmones, con reacción inflamatoria mínima
Al corte esas áreas exudan un líquido turbio. En consecuencia, existe un aumento marcado de tamaño y peso del pulmón. El precipitado alveolar es PAS positivo y contiene también hendiduras de colesterol. Las tinciones inmunohistoquímicas muestran presencia de proteínas A y C del surfactante en la deficiencia de proteína B congénita, y de las tres proteínas en la forma adquiridaLa enfermedad se caracteriza por un precipitado granular homogéneo peculiar dentro de los alveolos, que causa consolidación entre focal y confluente de grandes áreas de los pulmones, con reacción inflamatoria mínima.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- tos
- fatiga
- fiebre
- dificultad para respirar
- perdida de peso
NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
Definición: la neumonía intersticial aguda también
conocida como síndrome de Hamman-Rich, es una forma rápidamente progresiva caracterizada por la presencia de
daño alveolar difuso (DAD) en el parénquima pulmonar. Se estima una prevalencia de AIP de 1 entre 25.000. La AIP se
produce en un amplio rango de edades, aunque la edad media es de
aproximadamente 50 años. No existe predominio de sexo ni asociación con el
consumo de tabaco. Su causa es desconocida.
Manifestaciones
clínicas: La aparición es aguda/subaguda (1±3 semanas), con disnea, tos y
rápido desarrollo de insuficiencia respiratoria y necesidad de ventilación
mecánica en la gran mayoría de pacientes. Casi la mitad de los pacientes
presentan fiebre y en la mayoría de los casos existe un cuadro clínico pseudoviral.
PaO2/FiO2
igual o menor de 200 mmHg, condensación pulmonar bilateral en la radiología y
presión capilar en cuña menor de 18 mmHg (cuando se puede acceder a ella) y si
no ninguna evidencia clínica de hipertensión en aurícula izquierda.
Diagnostico:
El
diagnóstico debe establecerse por biopsia pulmonar
Tratamiento: En el tratamiento
se administran dosis altas de glucocorticoides intravenosos (100-250 mg/día), además
se utilizan son corticoides en altas
dosis y ciclofosfamida.
Bronquiolitis respiratoria
RBILD
Está directamente relacionada con el tabaco,
aparece en fumadores de más de 30 paquetes/año.
Ha sido relacionada con la neumonía intersticial
descamativa (NID) y, de hecho, cualquier discusión
acerca de la NID debe incluir también a la BR. Incluso
se ha propuesto el término enfermedad intersticial
pulmonar asociada al tabaco para agrupar
ambas entidades. Ésta es una lesión histopatológica
que se encuentra en pacientes fumadores, caracterizada
por la presencia de macrófagos cargados
de un fino pigmento en el interior de los bronquiolos
respiratorios de primero y segundo orden. Raramente
es sintomática y usualmente se asocia con
una disfunción de pequeñas vías aéreas. Sin embargo,
en casos poco frecuentes se presenta en forma
de enfermedad intersticial con sintomatología pulmonar
evidente y anomalías de las pruebas de función
respiratoria y radiológicas. Es entonces cuando
hablamos de la BR-EPIP. El cuadro clínico es
similar a otras EPID, aunque poco llamativo. A nivel
radiológico se aprecia un engrosamiento de las
paredes bronquiales e imágenes en vidrio deslustrado.
El TCAR encuentra nódulos centrolobulillares,
atenuación con vidrio deslustrado y engrosamiento
de las paredes de las vías aéreas. Pueden
existir áreas hiperlucentes debido a atrapamiento
aéreo. Estos hallazgos, o similares, pueden encontrarse
en individuos fumadores asintomáticos, aunque
los cambios son más acentuados en los pacientes
sintomáticos. En el LBA se aprecian macrófagos
hiperpigmentados. El diagnóstico debe realizarse
por biopsia pulmonar.
